In Italia le cure palliative nascono circa 30 anni fa con i primi Hospice e l’attività di associazioni di volontariato che forniscono assistenza domiciliare ai pazienti oncologici terminali, attraverso un percorso legislativo che culmina nel 2009 con le “Disposizione per garantire l’accesso alle cure palliative e alle terapie del dolore” e fino alla legge 38 del Marzo 2010. Il malato diventa la persona affetta da una patologia con andamento cronico ed evolutivo, per il quale l’uso delle terapie farmacologiche risulta inefficace. Le cure palliative si occupano di pazienti affetti anche da patologie progressive come la sclerosi multipla (SM). In Italia sono 100.000 le persone affette da sclerosi multipla, con un range di età compresa tra i 20-40 anni, epoca in cui la malattia viene generalmente diagnosticata e con un rapporto (2:1) a favore delle donne rispetto agli uomini. L’Associazione che si occupa della sclerosi multipla è l’AISM (Solari et al., 2015).
Tale associazione si impegna costantemente con numerose iniziative di sensibilizzazione, per far emergere il tema fondamentale delle traiettorie evolutive della sclerosi, al fine di pianificare per tempo tutti gli interventi necessari per garantire la reale continuità assistenziale di questa delicata categoria di pazienti. La storia della sclerosi multipla e quindi la sua traiettoria evolutiva non si sono modificate negli ultimi decenni, restando caratterizzate da un corredo di grande sofferenza, di bisogni specifici e complessi e soprattutto la necessità di presa in carico dei pazienti. Per soddisfare le necessità dei malati e delle loro famiglie è necessario garantire il passaggio graduale dalle cure a quelle palliative, attraverso la condivisione degli obiettivi di cura, evitando così i rischi di una dolorosa percezione di abbandono.

1. Le motivazioni/razionale che rendono importante focalizzare la propria attenzione su tali aspetti

Le malattie neurologiche presentano traiettorie e caratteristiche evolutive che rappresentano vere e proprie sfide al modello tradizionale di cure palliative, ovvero quelle del fine vita.
In particolare si segnalano due principi di peculiarità:

• La possibile lunga durata di malattia
• La difficile definizione di terminalità

Gli obiettivi delle cure palliative del paziente si basano sulle traiettorie evolutive della malattia stessa:

• Migliorare lo stato di salute mediante il controllo dei sintomi (attraverso scale che rilevano in maniera puntuale ed attenta la comparsa e la gravità dei sintomi, per esempio la Palliative care outcome Symptoms Scale, MS-POS-S-MS- Solari 2015)
• Un approccio di tipo proattivo nell’identificazione dei bisogni del malato e della sua famiglia
• La ricerca nell’appropriatezza e dell’efficienza degli interventi assistenziali
• Il potenziamento dell’assistenza orientata verso la qualità di vita del malato.

Quest’ultimo aspetto risulta molto importante, perché sottolinea l’importanza dell’intervento precoce delle cure palliative per migliorare la qualità di vita della persona. Nella valutazione delle traiettorie evolutive in corso di SM, la misurazione della qualità di vita (QOL) ha fornito un contributo essenziale per la gestione dei pazienti.
Le misure della qualità di vita possono essere utilizzate sia per valutare i cambiamenti complessi che i pazienti con SM devono affrontare durante l’evoluzione della malattia sia ai fini della ricerca farmaco economica.
I pazienti con SM vanno incontro a depressione, deterioramento cognitivo e affaticamento, tutti importanti fattori che influenzano la qualità di vita.
Ci si augura che gli strumenti per misurare la qualità di vita possano contribuire ad aiutare i pazienti ad immaginare prospettive per il loro futuro ed anche a pianificare le strategie terapeutiche e gli interventi palliativi miranti a migliorare la qualità di vita del paziente e delle persone che lo assistono (caregiver).
Il Comitato Europeo per il trattamento e la ricerca sulla sclerosi multipla si prefigge un grande obiettivo: creare una linea guida di pratica clinica basata sull’evidenza per il trattamento farmacologico dei pazienti con SM, che sia uno strumento di riferimento valido per tutti gli operatori sanitari, da utilizzare nel processo decisionale della gestione delle varie tappe della SM, attraverso un approccio multidisciplinare, integrato tra specialistici neurologi ed oncologici, infermieri e psicologi, con il comune obiettivo di assicurare al paziente un percorso di assistenza continua focalizzata sulla qualità di vita del paziente (Solari et al., 2018).

2. Cosa si conosce di tali aspetti nella letteratura scientifica (nazionale/internazionale) quali soluzioni proposte? Quali difficoltà?
Dall’analisi della letteratura scientifica nazionale emerge per la sua rilevanza il “Pensami Project”, che ha come obiettivo l’ascolto dei bisogni delle persone con una forma grave di SM (Doyle et al., 2013). Il progetto sulla scorta di fondamenti scientifici offre alle persone affette da SM grave e ai loro caregiver, un sistema di cura idoneo a garantire un’ adeguata qualità di vita lungo un arco temporale di molti anni, attraverso il monitoraggio di sintomi quali la valutazione del dolore neuropatico, delle difficoltà della deglutizione, della difficoltà del controllo sfinterico (urinario e intestinale), la comparsa di rigidità, del tremore, della spasticità, la valutazione del tono muscolare degli arti inferiori e superiori, della fatica e della difficoltà della comunicazione verbale, della mancanza di appetito e della difficoltà dell’addormentamento (Oliver et al., 2017).
Per quanto concerne la valutazione della qualità di vita si utilizza una scala di valutazione SEI-QoL-DW Schedule for the Evaluation of Individual Quality of Life-Direct Weighting. Questa viene proposta attraverso un colloquio (domande e risposte aperte) da parte di un team multidisciplinare. Il fine è quello di permettere alla persona che si sottopone al colloquio di esprimersi liberamente su quelli che sono i suoi bisogni primari e sul grado di soddisfazione verso coloro i quali debbono andare incontro a tali bisogni nelle varie fasi della dimensione evolutiva della malattia. Il progetto ha proposto nuove linee guida sulle cure palliative del paziente con SM grave. Una task force sta lavorando ancora in questo senso, con l’obiettivo di far sì che la ricerca scientifica sia vicina ai diritti delle persone affette da SM grave attraverso un loro coinvolgimento diretto nel processo di cura continuativo che garantisca una qualità di vita soddisfacente in ogni fase della malattia (Veronese et al., 2017). Nell’ambito della letteratura scientifica internazionale la società nazionale statunitense che si occupa di sclerosi multipla (NMS) pone l’accento sul fatto che la SM riduce la qualità di vita (QOL) poiché compromette l’integrità fisica, lo stato psicologico e l’interazione sociale.
Il paziente vive in una situazione di disagio e di difficoltà e percepisce una scarsa qualità di vita soprattutto nell’ultima fase evolutiva della sua malattia.
Quali sono le problematiche evidenziate e le possibili soluzioni:

• Le carenze nelle risposte territoriali ai bisogni dei pazienti, molto spesso le cure sono frammentate e non esiste un’organizzazione in rete.
• Fondamentale sarebbe la formazione di competenze professionali dedicate
• Importante la necessità di creare spazi di cura anche attraverso i servizi già esistenti (con una maggiore attenzione verso l’approccio palliativo e dedicato ai bisogni del singolo paziente con SM)
• La presa in carico del paziente e del suo caregiver deve essere globale da parte del sistema sanitario, attraverso la valutazione dei loro bisogni
• Identificare il momento adatto dell’integrazione delle cure palliative nel corso delle terapie convenzionali rimane difficile soprattutto per la complessità e l’eterogeneità della SM nell’arco dell’evoluzione temporale.

3. Quali sono le questioni aperte che meritano ulteriori approfondimenti
È fondamentale saper integrare le competenze multidisciplinari nel percorso di gestione di un paziente affetto da una patologia neurodegenerativa progressiva come la SM. La complessità sta proprio nella gestione della cronicità (Salgrado et al., 2013).
La “patient experience” è assolutamente rilevante nella valutazione della qualità percepita di assistenza sanitaria ed è necessaria per la pianificazione efficace ed efficiente degli interventi in un setting integrato (Pollman et al., 2005).
Purtroppo le evidenze mostrano che i servizi territoriali non rispondono ancora ai bisogni dei pazienti, sarebbe importante e prioritario ridisegnare la “patient journey”.
Aumentare la soddisfazione rispetto alla patient experience è un obiettivo fondamentale per migliorare la sua compliance nel processo di cura e rappresenta inoltre un driver di appropriatezza e consente inoltre di rendere più efficiente l’intero processo di presa in carico.
Un altro aspetto prioritario è quella di riformulare i PDTA che rappresentano lo strumento principale di integrazione dei percorsi di gestione della SM sulla base delle più recenti acquisizioni della letteratura scientifica, le evidenze scientifiche attuali, tra specialisti territoriali ed ospedalieri con i MMG. L’obiettivo è quello di migliorare i percorsi assistenziali, chiarire il ruolo operativo di ciascuna figura ed una maggiore attenzione verso i bisogni dell’utenza (Montalbani et al., 2018).
La SM è una patologia progressiva complessa e la sua traiettoria evolutiva rappresenta un percorso arduo e di difficile gestione. L’attenzione competente verso la qualità di vita del paziente rappresenta un obiettivo fondamentale delle cure palliative e deve rappresentare il fine ultimo di ogni percorso di cura nel rispetto della dignità del paziente. Fondamentale è quindi la collaborazione attiva tra paziente, caregiver e personale sanitario a cui loro si affidano, attraverso la costruzione di un percorso evolutivo basato su fiducia, rispetto e chiarezza.

RIFERIMENTI BIBLIOGRAFICI

1. Alessandra Solari, Andrea Giordano, Maria Grazia Grasso, Paolo Confalonieri, Francesco Patti, Alessandra Lungaresi, Lucia Palmisano, Roberta Amedeo, Giovanni Martino, Michela Ponzio, Giuseppe Casale, Claudia Borreani, Renzo Causarano, Simone Veronese, Paola Zaratin, Mario Alberto Battaglia. Home-based palliative approach for people with severe multiple sclerosis and their carers : study protocol for a randomized controlled trial 2015 April 23; 16:184
2. Alessandra Solari, Andrea Giordano, Maria Grazia Grasso, Paolo Confalonieri, Francesco Patti, Alessandra Lungaresi, Lucia Palmisano, Roberta Amedeo, Giovanni Martino, Michela Ponzio, Giuseppe Casale, Claudia Borreani, Renzo Causarano, Simone Veronese, Paola Zaratin, Mario Alberto Battaglia. Randomized controlled trial for a home-based palliative approach for people with severe multiple sclerosis. Multiple Sclerosis Journal 2018, Vol 24(5) 663-67à
3. Cathal Doyle, Laura Lennox, Derek Bell. A systematic review of evidence on the links between patient experience and clinical safety and effectiveness. 2013 Jan 3 ;3 (1)
4. D.J. Oliver, G.D. Borasio, A. Caraceni, M. de Visser, W. Grisold, S. Lorenzi, S. Veronese, R. Voltz A consensus review on the development of palliative care for patients with chronic and progressive neurological disease EUR J Neurol 2016 Jan 23(1) : 30-8
5. Simone Veronese, G.Gallo, A. Vale, C. Cugno, A. Chiò, A. Calvo, P. Cavalla, M. Zibetti, C. Rivoiro, D.J. Oliver Specialist palliative care improvers the quality of life in advanced neurodegenerative disorders: NE-PAL, a pilot randomised controlled study. 2017 Jun; 7 (2) 164-172
6. Teresa M. Salgrado, Blanca Arguello, Fernando Martinez-Martinez, Shalom I Benrimoi, Fernando-Fernandez-Limos Clinical relevance od information in the Summaries of Product Characrteristics for dose asjustament in renal impairment Eur J. Clin Pharmacol 2013
7. W. Pollman; C. Brush, R, Voltz Quality of life in multiple sclerosis. Measures, relevance, problems, and perspectives Nerveratz 2005 Feb, 76 (2)154-69
8. X. Montalban, R. Gold, A.J. Thompson, S. Otero-Romero, M.P Amato, D. Chandraratna, M. Clanet, G. Comi, T. Derfuss, F. Fazekas, H.P. Hartung, E. Havedova, B. Hemmer, L, Koppos, R. Liblau, C. Lubetzki, E. Marcus, D.H. Miller, T. Olsson, S. Pilling, K. Selmaj, A. Siva, P.S Soresan, M. P Sormanni, C. Thalheim, H. Wiendl, F. Zipp ECTRIMS/EAN guideline on the pharmacological treatment of people with multiple sclerosis EUR J Neurol 2018 Feb ; 25 (2) 215-237